1 femme sur 4500...

[ecolami]

Bonsoir,
J'ai lu qu'une femme sur 4500 naissait sans organe sexuel (ni utérus, ni vagin, ni ovaires..). J'ai trouvé cette info dans Science et Vie.
A la naissance on ne sait pas de quel sexe est l'enfant: alors soit on considère que c'est une fille, par défaut ou alors il faut faire un caryotype.
On ne peut pas vraiment parler d'intersexualité en l’occurrence.

[darrigan]

C'est bien curieux
Dans mes cours de biologie j'avais aussi appris qu'il existe des femmes ayant 3 chromosomes X (tout comme il existe des hommes XXY) et que ce n'était pas rare.... Mais sans aucun organe, alors là....

J'ai un peu tendance à me méfier de Science et Vie quand je vois leurs couvertures...
https://www.google.fr/search?q=science+ ... CAgQ_AUoAQ

[ecolami]

Bonjour,
Science et Vie n'a fait que reprendre une information qui se trouve sur d'autres sites traitant du sujet.
Je suis d'accord que les couvertures et certains articles donnent dans le sensationnel et n'apportent pas grand chose: dans le dernier numéro l'article sur 'l'énergie de l'eau" en est un exemple.

[Diaraoul]

1 sur 4500?... alors là je suis très mais alors très sceptique pour ne pas dire que c'est autre chose...
Comment cela se fait-il que je n'en ai encore jamais rencontré une seule dans toute ma vie et mes amis non plus?

[darrigan]

Tu n'en as sûrement pas rencontré assez pour pouvoir faire des statistiques

Si cette info est vraie, peut-être aussi que ces femmes évitent de le crier dans la rue.

[ecolami]

1 sur 4500?... alors là je suis très mais alors très sceptique pour ne pas dire que c'est autre chose...
Comment cela se fait-il que je n'en ai encore jamais rencontré une seule dans toute ma vie et mes amis non plus?

Bonjour,
Imagine-tu un instant que ces femmes en parlent autour d'elles? Tu ne mesure pas le handicap que cela représente.
Réfléchi aux conséquences que ça a dans leur vie...

[jeanbaptiste]

C'est tout à fait juste, cela s'appelle le syndrome de Turner

[ecolami]

Bonjour,
Correction c'est une femme sur 2500 qui est concernée et c'est une naissance sur 4500 naissances garçon ou fille.
Ce syndrome résulte de l'absence d'un des chromosomes X et la présence des deux est indispensable au développement d'une fille.
Malheureusement il y a d'autres conséquences négatives que juste l'absence d'uterus et d'ovaires.
http://www.doctissimo.fr/html/sante/enc ... turner.htm
http://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome_de_Turner
Extrait du site des maladies rares ORPHANET

Le syndrome de Turner (ST) est une maladie chromosomique liée à l'absence complète ou partielle d'un chromosome X. Sa prévalence est estimée à 1/5000 (soit 1/2500 naissances chez la fille). Le tableau clinique est très hétérogène et la dysmorphie souvent modérée, voire absente. Dans tous les cas, il existe un retard statural (NDLR:l'enfant grandit pas assez). Une insuffisance ovarienne à début variable en fonction de l'anomalie chromosomique est fréquente. Les autres pathologies (anomalies osseuses, lymphoedème, surdité, anomalies cardiovasculaires, thyroïdiennes et digestives) sont moins fréquentes, elles nécessitent un dépistage lors du diagnostic, puis une surveillance à l'âge adulte. La monosomie du chromosome X (45,X) ne résume pas la totalité des cas de syndrome de Turner. Dans plus de la moitié des cas, il s'agit d'une mosaïque (45,X/46,XX) et/ou d'une anomalie de l'X, voire de l'Y (délétion, isochromosome X, chromosome dicentrique). En anténatal, les formes avec malformations associées sont diagnostiquées par échographie, alors que les formes sans malformations associées sont de découverte fortuite lors d'une amniocentèse, souvent pour âge maternel tardif. Le conseil prénatal est difficile à gérer dans ces formes mineures. Le traitement par hormone de croissance a permis d'améliorer le pronostic final du retard statural. La qualité de vie et l'insertion sociale sont meilleures lorsque la puberté n'a pas été induite trop tardivement et lorsqu'il n'existe ni surdité, ni cardiopathie : la présence d'une surdité peut être responsable de difficultés scolaires et, à l'âge adulte, la présence d'une stérilité peut avoir un effet négatif sur la qualité de vie. Le pronostic à long terme dépend de la présence d'une cardiopathie, d'une obésité, d'une hypertension artérielle et d'une ostéoporose, d'où la nécessité d'une surveillance stricte à long terme.
Editeur(s) expert(s)

Dr Sylvie CABROL

Dernière mise à jour : Avril 2007

[darrigan]

Suite à la question d'Olivier (autre post) j'ai relu ce sujet et fouillé un peu.

Il existe des anomalies du type XXX et XXY, mais aussi, et avec une rareté croissante : XXXX, XXXY et XXXXX, XXXXY. A chaque fois les symptômes que l'on retrouve sont : retard mental, plus grande taille, faciès prognate (menton plus en avant), problèmes cardiaques (et d'autres choses).

[jeanbaptiste]

Il existe aussi le syndrome du super mâle XYY

[darrigan]

Il existe aussi le syndrome du super mâle XYY

Comment ça se produit d'avoir 2 Y en même temps ? Autant les X je comprends...

[brusicor02]

Lors de la méiose qui produit les gamètes, tu as deux phases : la première phase qui sépare les paires de chromosomes en deux, puis la seconde phase qui sépare les chromatides des chromosomes. Dans cette deuxième phase, il suffit qu'une des copies du Y soit mal "redirigée" pour que le gamète aient deux copies du Y.
La mauvaise redistribution n'a pas lieur lors de la fécondation, mais lors de la production du gamète si tu préfères.

[jeanbaptiste]

Comme l'a dit RuBisCO, il s'agit d'une erreur de deuxième division méiotique.

Un petit schéma pour aider

[darrigan]

Merci à vous deux !

[darrigan]

Merci à vous deux !